Brugada sendromu, yapısal olarak normal kalplerde EKG’de sağ prekordiyal derivasyonlarda J noktası ve ST segment yüksekliği, T dalga negatifliği ile karakterize ani ölüm riskinin yüksek olduğu, miyokardda sodyum kanalını kodlayan genlerden SCN5A geninde mutasyonla seyreden bir klinik durumdur (1). Brugada sendromunun bütün ani ölümlerin yaklaşık % 4-12’sinden, yapısal olarak normal olan kalplerdeki ani ölümlerin ise yaklaşık % 20’sinden sorumlu olduğu düşünülmektedir (1).

Brugada sendromlu hastaların tedavisinde etkinliğini kanıtlamış tek tedavi implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör (ICD) implantasyonudur (2). Ancak bu tedavinin maliyeti yüksek olup izlemde Brugada sendromlu hastalarda ICD tedavisi sonrası % 20-32 arasında komplikasyon ve/veya uygunsuz tedavi bildirilmektedir (3). Bugün için Brugada sendromlu hastalarda ani ölüm riskinin senkop, ventriküler aritmi ve ani kalp durması öyküsü olan hastalarda daha yüksek olduğu ve bu hastaların ICD ile tedavi edilmesi gerektiği, diğer hastaların ise tedavisiz takip edilmesi gerektiği önerilmektedir (4).

Brugada sendromlu hastaların prognozu ve ani ölüm riskinin belirlenmesinde kullanılması gereken parametreler konusunda literatürde çelişkili bilgiler mevcuttur. En büyük hasta sayısına sahip olan ve hastalığa adını da veren Brugada kardeşlerin sonuçları ve prognoz belirleyicileri ile Brugada dışı literatür arasında ciddi farklar mevcuttur. Elektrofiyolojik çalışma konusunda da Brugada kardeşlerin bulguları ile diğer literatür arasında ciddi farklılıklar mevcuttur. Brugada kardeşlerin bulguları bu hasta grubunda ani ölüm riskini belirlemekte elektrofizyolojik çalışmanın değerli olduğunu gösterirken Brugada dışı literatür bunun aksini söylemektedir. Yakın zamanda yayınlanan bir meta-analizde de elektrofizyolojik çalışma uygulamasının Brugada sendromlu hastalarda prognoz belirlemede değerli olmadığını göstermiştir (5).

KAYNAKLAR
1. Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, et al. Brugada syndrome: 1992-2002: a historical perspective. J Am Coll Cardiol 2003;41:1665-71.
2. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al: Brugada syndrome: report of the Second Consensus Conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation 111:659-670, 2005
3. Sarkozy A, Boussy T, Kourgiannides G, et al: Longterm follow-up of primary prophylactic implantable cardioverter-defibrillator therapy in Brugada syndrome. Eur Heart J 28:334-344, 2007
4. Brugada J, Brugada R, Brugada P: Determinants of sudden cardiac death in individuals with the electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac arrest. Circulation 108:3092-3096,2003
5. Paul M, Gerss J, Schulze-Bahr E, et al. Role of programmed ventricular stimulation in patients with Brugada syndrome: a meta-analysis of worldwide published data. Eur Heart J. 2007;28:2126-33.